赵新颜胆汁淤积性肝病临床及病理诊断思

近日，首都医科医院赵新颜教授作客“肝胆精英荟”，为大家分享“胆汁淤积性肝病临床及病理诊断思路”！直播期间留言不断，互动热烈，多人次点击，取得圆满成功。

“肝胆精英荟”由中华医学会肝病学分会青年委员会、肝胆相照-肝胆病在线公共服务平台、国际肝病、《肝脏》杂志、《临床肝胆病杂志》、《中国病毒病杂志》、华夏肝脏病联盟七大平台共同发起，旨在帮助医生和科室群体打造医生IP，提升基础医生业务技能，探索并打造肝胆病领域继续教育新模式。

为方便医生学习，“肝胆相照”平台现将本期精华整理如下：

胆管系统命名及胆汁淤积定义

肝内各级胆管及其命名

肝内毛细胆管—小叶间胆管

ScheuerPJ，LiveBiopsyInterpretation.，53

胆汁淤积的定义

胆汁形成、分泌、排泄障碍，胆汁不能进入十二指肠而进入血液；可发生在从肝细胞、毛细胆管直至Vater壶腹各水平。

胆汁淤积性肝病的临床特点

以疲劳、瘙痒、尿色加深

ALP1.5倍ULN、GGT3倍ULN

伴或不伴黄疸

如胆汁淤积时间超过6个月，慢性胆汁淤积

胆汁淤积性肝病的基本病变

肝细胞及/或胆道系统胆汁成分淤积

1、毛细胆管内胆栓

2、肝细胞内胆红素淤积

3、枯否细胞胆红素淤积

4、胆汁淤积性菊形团

5、羽毛样变性

点击文末“阅读原文”

查阅完整版PPT

6、胆盐淤积

7、Mallory小体

8、铜、铜结合蛋白沉积

9、黄色瘤样细胞（泡沫细胞）

10、胆汁梗死

11、胆汁湖

12、胆汁性肝纤维化/肝硬化

成人（青年）胆汁淤积的原因

大胆管阻塞：胆结石、恶性肿瘤、胆总管囊肿、总胆管狭窄

胆管病变:

原发性硬化性胆管炎

原发性胆汁性胆管炎

移植相关：移植物抗宿主病、排斥（急性、慢性）

胆管消失综合征（布洛芬、氯丙嗪）

非阻塞性肝内胆汁淤积

感染病毒性肝炎、内毒素血症、脓毒血症

毒性物质药物、全肠外营养、酒精

副肿瘤综合征霍奇金病

妊娠肝内胆汁淤积

遗传性疾病:

良性复发性肝内胆汁淤积(BRIC)，PFIC

Wilson病、Dubin-Johnson

其它：各种原因肝硬化、浸润性疾病（淀粉样变、转移性肿瘤）

最后，赵新颜教授总结到：胆管系统有标准命名，在日常工作或发表文章时，要自觉遵守命名的规则，便于交流学习。诊断胆汁淤积性肝病，最根本的要区分肝内胆汁淤积或肝外胆汁淤积。胆盐转运蛋白基因检测有助于明确不明原因肝内胆汁淤积。

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