科普十二指肠平滑肌肉瘤

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　　十二指肠平滑肌肉瘤是起源于十二指肠黏膜肌层或固有肌层，或肠壁血管壁的肌层肿瘤，根据其组织学特征，分为平滑肌瘤（leiomyoma）、平滑肌肉瘤（leiomyosar 　　一、临床表现

　　十二指肠平滑肌肿瘤所产生的症状、体征与其他十二指肠良、恶性肿瘤相似，但以出血、腹部肿块较为突出。有统计肉瘤的出血发生率约为80%，肌瘤约为50%，可为少量、持续或间歇大出血，出血与否和出血程度与肿瘤大小无直接关系。肿块多在右上腹，表面较光滑，硬或囊性活动度差，个别肿块可在右下腹触及。

　　二、发病机制

　　1、病理分型

　　根据十二指肠平滑肌肉瘤的生长方式，病理类型可分为4型：腔外型、腔内型、腔内外型和壁间型。平滑肌肉瘤主要见于腔外型和腔内外型。

　　2、病理形态

　　该瘤多为单发，偶为多发。肉眼观察瘤体为结节状，周界清楚，无纤维包膜切面呈灰白色，质地细软。肿瘤出血时可形成囊形变，囊腔常有窦道与肠腔相通。镜检可见肿瘤由分化不良的平滑肌细胞组成，瘤细胞为中等密度或为高密度，呈菱形或不规则形。瘤细胞核大而深染，呈异形性和多形性，核分裂象增多是平滑肌肉瘤的标志。半数以上见瘤周侵犯。

　　3、病理诊断标准

　　区分良恶性肿瘤缺乏统一标准。一般认为肿瘤直径大于10cm或已有转移者，可诊断为肉瘤；直径大于8cm、质脆、血供丰富者，肉瘤可能性大。术中快速切片病理检查有时难以正确判定其良恶性，应以石蜡切片观察核分裂象的数目作为诊断的主要依据：①每个高倍镜视野下核分裂象多于2个则为恶性；②每10个高倍镜视野下核分裂象超过5个为肉瘤；③每25个高倍镜视野下核分裂象为1～5个为低度恶性，多于5个为肉瘤；④镜下有不典型核分裂象，核的多形性和染色深是肉瘤的基本特征；⑤每25个高倍镜视野下核分裂象数≥4个，圆形核超过20%为肉瘤。

　　4、恶变与转移

　　平滑肌瘤能否恶变尚不清楚，以往认为上皮样平滑肌瘤属良性肿瘤，有恶性趋向，现认为此型肿瘤存在良性和恶性两种，恶性较少，后者多向肝转移或腹膜种植，平滑肌肉瘤多向肝转移或腹腔瘤床种植，少有淋巴转移。

　　三、检查

　　1、X线钡餐造影

　　X线影像表现视肿瘤生长方式和大小而异，腔内型肿瘤可表现为表面光滑、边界清楚的充盈，缺损如形成溃疡则于充盈缺损部有龛影；腔外型肿瘤见十二指肠受压黏膜皱襞紊乱；如肿瘤破溃与肠腔相通时，有巨大憩室征。

　　2、十二指肠内镜检查

　　可见肠壁外压性改变或黏膜下隆起病变，黏膜糜烂。十二指肠降部以下病变易被漏诊，活检亦因取材受限难，以明确诊断。

　　3、CT检查

　　在十二指肠部位有界限清楚的实质性肿块影，若肿瘤内有对比造影剂和气体，更有助于诊断增强扫描为中等血供或血供较丰富的肿瘤，应与胰头部肿瘤鉴别。

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