先天性肠旋转不良

胚胎十周后，中肠由脐腔还入腹腔，形成在腹腔内的正常分布。中肠还入腹腔时旋转不足或呈反向旋转，则形成先天性旋转不良。先天性肠旋转不良包括十二指肠系带压迫、中肠位置异常和肠旋转等一系列病变。

临床表现：肠梗阻是先天性肠旋转不良的主要临床表现。部分患儿因无肠梗阻而无症状。十二指肠梗阻可为不完全性与完全性梗阻。患儿常伴有先天性肺和心血管畸形。完全性肠梗阻多发生在新生儿期，是新生儿肠梗阻的常见原因之一。患儿出生后3-5天即出现胆汁性呕吐。患儿多有生长落后、体重不增或下降。肠扭转导致肠系膜血管梗阻，可发生肠缺血性坏死、肠穿孔和腹膜炎。

超声表现：先天性肠旋转不良的超声表现主要有肠梗阻与肠扭转两类。十二指肠降段、横段或空肠上段梗阻时，声像图显示胃、十二指肠积液、扩张，伴胃食管反流。肠扭转除超声显示有肠梗阻的声像表现之外，均可显示位于胰腺下方的腹腔混合性团块，伴不同程度的肠系膜血管走行异常。肠系膜上动脉与肠系膜上静脉可呈不同程度的位置关系异常。肠扭转的团块由肠管与肠系膜盘旋形成，声像图呈盘旋状或螺旋状中等回声，多位于上腹部，彩色多普勒显示肠系膜血管呈盘旋状。正常肠系膜血管的位置是肠系膜上静脉位于肠系膜上动脉的右侧，并列向右下腹延伸。肠旋转不良的血管走行异常表现为系膜血管交叉，肠系膜上动脉位于肠系膜上静脉的右侧，且向右上腹延伸，使经腹主动脉或下腔静脉纵切图不显示肠系膜血管。

先天性肠旋转不良常并发肠重复畸形、梅克尔憩室。超声显示为肠管的厚壁囊性团块。先天性肠旋转不良和肠扭转也常见于内脏异位综合征和先天性心脏病患儿，对这类患儿应同时进行肝、脾、心脏的超声检查。

（部分资料来自网络及《小儿超声诊断学》,梁永栋整理发布）

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