病例报告肝十二指肠韧带神经鞘瘤
2017-8-12 来源：本站原创 浏览次数：次主诉?
??患者郑某，男性，43岁，因“反复右中上腹胀痛不适7年余，加重1月余”于.05.04入院。
现病史患者诉7年前无明显诱因及前驱症状下出现右中上腹胀痛，伴右腰背部放射痛，不剧，可忍，无畏寒发热，无皮肤眼白发黄，无恶心呕吐，无腹泻黑便等其他不适。当时未予重视及治疗，后患者上述症状反复发作。1月前自感上述症状较前加重，性质同前。医院就诊，查上腹部增强MRI示：肝门旁占位，神经源性肿瘤？胆总管下段结石。现为求进一步治疗来我院门诊就诊，门诊检查后拟“肝门部占位”收住入院。
既往史u10年前因“胆囊结石伴胆囊炎”医院行“胆囊切除术”，术后恢复良好；
u否认糖尿病、高血压、心脏病、脑血管疾病、精神疾病病史。否认肝炎、结核等传染病史。否认其他手术、外伤史。否认输血史。否认食物、药物过敏史；
u出生并生长于四川，来嘉兴定居5年，否认其他长期外地久居史，否认疫水疫源接触史；
u父母健在，2弟，均体健，23岁结婚，爱人体健，育有1子1女，均体健，否认肿瘤等遗传疾病史。
入院查体T36.7℃，P88次/分，R20次/分，BP/65mmHg
神清，精神可，皮肤巩膜无黄染，心肺无殊。腹平坦，腹壁未见曲张静脉，右上腹见陈旧性术痕，愈合良好，腹软，全腹无压痛，无反跳痛，无肌紧张，肝脾肋下未及，未及包块，肝区及双肾区无叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分。双下肢无浮肿，四肢无畸形，活动自如，病理征未引出。
辅助检查血常规：WBC8.5×/L(3.5-9.5),RBC4.99×/L(4.30-5.80),Hbg/L(-),PLT×/L(-)
生化分析：TB15.9μmol/L(3.4-20.0),DB4.8μmol/L(0.0-7.2),AST24IU/L(15-40),ALT45IU/L(9-50),CRP1.7mg/L(0.0-8.0)
肿瘤系列：AFP3.7ng/Ml(0.0-13.4),CEA4.2ng/mL(0.0-5.2),CA19-90.6U/mL(0.0-39.0)andCA72-41.3U/mL(0.0-8.2)
上腹增强CT：胆囊未见，胆总管下端结石。肝门部肿块，castleman病或神经源性肿瘤（图A,B,C分别示肿块平扫、动脉期、静脉期表现）
初步诊断1、肝门部占位
神经源性肿瘤首先考虑
2、胆总管结石
诊疗思路患者中年男性，入院完善相关检查，当前诊断：肝门部占位神经源性肿瘤首先考虑胆总管结石，手术指证明确。术前各项检查未见绝对手术禁忌，择期手术，明确肿块性质。
手术记录u排除禁忌后于.05.07行肝门部肿瘤切除+胆总管切开取石术
u术中见：肝十二指肠韧带上可及两处肿块，分别约4.5*4.0cm，1.5*1.0cm大小。胃壁、结肠、小肠、十二指肠均未及占位，胆总管直径约8mm，内触及结石。（图A,B,C）
术后病理u（肝十二直肠韧带肿块）切除标本：神经鞘瘤。
u免疫组化：CD34（-），Act(SM)（-），Desmin（-），CD（+，个别），DOG-1（-），S-（+），EMA（-），Ki67（+，约3%），NSE（+），P53（+，个别）。
图A示肿块充满梭形细胞未见不典型增生，图B示S-（+）
小结神经鞘瘤为起源于周围神经Schwann鞘（即神经鞘）的良性肿瘤，常有完整包膜,不发生浸润,与其所发生的神经粘连,可引起压迫症状。患者多为30～40岁的中年人，有文献认为女性发病率为男性两倍[1]。位于肝十二指肠韧带上的神经鞘瘤十分罕见，此前于Pubmed搜索，仅有两例相关报道[1,2]。目前该病术前诊断困难，影像学表现缺乏特异性，CT上常表现为边界清楚的圆形或椭圆形肿块，可伴钙化或囊性变，增强CT上可呈不均匀强化[3-5]。组织学上，神经鞘瘤可分为Antoni甲型及乙型，甲型镜下表现充满梭型细胞，核有排列成栅栏状的倾向，乙型组织则为疏松的Schwann细胞，排列紊乱，结缔组织呈细网状[6]。免疫组化中S-蛋白表达阳性对其诊断有特异性[7]。此例中，术后病理切片示充满梭型细胞，未见不典型增生，免疫组化示S-蛋白表达阳性，支持良性神经鞘瘤诊断。
参考文献
[1]NagafuchiY,MitsuoH,TakedaS,OhsatoK,TsuneyoshiMandEnjojiM.Benignschwannoshy;mainthehepatoduodenalligament:reportofacase.SurgToday3;23:68-72.[2]PintoJ,AfonsoM,VelosoR,TenteD,FernandesS,ProencaL,CarvalhoJ,PontesJMandFragaJ.Benignschwannomaofthehepatoduodenalligament.Endoscopy;43Suppl2UCTN:E-.[3]KimSH,ChoiBI,HanMCandKimYI.Retro-peritonealneurilemoma:CTandMRfindings.AmJRoentgenol2;:-.[4]KinoshitaT,NaganumaH,IshiiKandItohH.CTfeaturesofretroperitonealneurilemmoma.EurJRadiol8;27:67-71.[5]CohenLM,SchwartzAMandRockoffSD.Benignschwannomas:pathologicbasisforCTinhomogeneities.AmJRoentgenol;:-.[6]RhaSE,ByunJY,JungSE,ChunHJ,LeeHGandLeeJM.Neurogenictumorsintheabdoshy;men:tumortypesandimagingcharacteristics.Radiographics;23:29-43.[7]WeissSW,LanglossJMandEnzingerFM.ValueofS-proteininthediagnosisofsofttissuetumorswithparticularreferencetobenignandmalignantSchwanncelltumors.LabInvest;49:-.当我忘了你的时候
我就忘了我自己
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