胎儿小肠闭锁

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孕妇，38岁，孕1产0，无不良生育史及身体不适，孕中期临床及超声筛查均阴性。孕33周+2来我院超声检查显示：双顶径85mm，股骨长65mm，头围mm，腹围mm，羊水深度88mm，胎儿小肠管广泛扩张、积液，内径最宽处约1.5cm（图1，2），余各部位扫查未见明显异常，超声诊断：胎儿肠梗阻，羊水多。孕妇继续妊娠至36周+4复查超声，双顶径92mm，股骨长69mm，头围mm，腹围mm，羊水指数mm，原来扩张的肠管消失不见，出现大量腹水无回声区，腹腔脏器漂浮其中（图3,4）；孕37周剖宫产一女婴，腹部过度膨隆（图5），医院给予手术切除闭锁小肠，病理证实为小肠闭锁，患儿2个月死亡。

概述：先天性肠闭锁或狭窄为十二指肠至直肠间的肠道先天性闭塞和狭窄，是新生儿外科较常见的消化道畸形，发生率约1/。关于小肠闭锁和狭窄发生的原因说法不一，一般认为胚胎发育第6周后肠道再通过程失败是十二指肠闭锁和狭窄的主要原因。而多数学者认为结肠闭锁与小肠闭锁相似，为器官形成过程中宫内供血不足所引起。先天性肠闭锁可分为3型：Ⅰ型为隔膜样闭锁，肠壁及肠系膜完整；Ⅱ型为两个盲端由纤维索带连接，肠系膜完整；Ⅲ型为远、近侧盲端完全分离，无纤维束带连接(ⅢA型：盲端闭锁肠系膜呈"V"型缺损，ⅢB型："Appel-peel"闭锁，闭锁两盲端分离)；Ⅳ型为多发性闭锁。

临床表现：肠管闭锁导致的继发性肠管广泛扩张及肠腔内压力增高，可造成近端肠壁穿孔、胎粪性腹膜炎、广泛肠粘连等。而远端肠管肠腔闭塞，无胎粪及气体通过，长期缺乏对结肠壁的有效刺激，最终可致结肠发育不良而继发细小结肠症。

超声表现：小肠闭锁一般在晚孕期才能检出,胎儿的腹部超声表现为小肠扩张,多个无回声肠管切面持续存在,多个囊泡或柱状肠管扩张,肠蠕动增强。小肠闭锁的类型复杂多样,产前超声诊断符合率低于十二指肠梗阻。

鉴别诊断：（1）十二指肠梗阻：产前超声诊断符合率相当高,多数可作出正确诊断。上腹横切面可见“双泡征”,并伴有羊水过多,多切面扫查显示十二指肠近段明显扩张。（2）结肠闭锁：声像图主要表现为结肠扩张,结肠直径随着孕周的增大而增大,但若未检出肠管扩张,不能除外肛门闭锁的可能。（3）肛门闭锁：产前超声诊断缺乏特异性，故产前很少能明确诊断。如超声探查盆腔囊性包块内有分隔回声，左右排列，呈“分叶”状，且伴有羊水过多，多考虑此病。此囊性包块为直肠和乙状结肠，其周边临近的直肠并无扩张表现。产后检查如严重闭锁可无肛门结构，如轻者仅见一薄膜状纤维组织。（4）尿道闭锁：由于胎儿膀胱流出道完全梗阻，尿液不能排出，导致胎儿膀胱异常增大，继而出现肾盂扩张及盆腔内自上而下排列，迂曲扩张的无回声，此结构为扩张的输尿管，合并羊水过少。（5）肠系膜囊肿：位于肠管间膀胱周围多房分隔壁薄囊性包块，透声较好，囊腔可呈圆形、不规则形或裂隙状，与肠管关系密切，以中腹部较为常见。（6）肠重复畸形：囊肿型肠重复畸形为圆形或椭圆形囊性无回声，位于胎儿腹腔内，与腹腔囊肿较难区别，管状肠重复畸形多于主肠管相通，难以发现。（7）先天性巨结肠症（Hirschsprung’sdisease，HD）也是胎儿先天性消化道异常的病症之一，是一种以肠道末端肠壁神经节细胞缺失为特征的消化道发育畸形，在儿童发病率约为1/～。为胎儿时期肠道神经移行发育异常导致肠壁黏膜层及黏膜下层神经节细胞的缺失。移行过程在胚胎发育第6～12周时发生，共需7周左右时间。肠神经系统是由胃肠道神经元和胶质细胞组成的神经网络结构。多数肠神经节细胞位于肠壁环肌与纵肌间的肌丛和位于黏膜下层内，黏膜层也有少量神经节细胞。肌间神经节细胞和黏膜神经节细胞支配调节胃肠运动，肠的许多功能，包括运动、分泌、血管张力等，主要由肠神经系统自主控制。黏膜层及黏膜下层神经节细胞的缺失导致相应肠段缺乏正常蠕动功能，主要临床表现为胎粪排出延迟、腹胀、便秘、呕吐、肠梗阻等，严重者有消化道穿孔表现。此病胎儿期尚无法明确诊断。

图1，胎儿小肠管广泛扩张、积液，内径最宽处约1.5cm

图2，胎儿小肠管广泛扩张、积液

图3，原来扩张的肠管消失不见，出现大量腹水，腹腔脏器漂浮其中

图4，原来扩张的肠管消失不见，出现大量腹水，肠管漂浮其中

图5，产后外观，患儿腹部过度膨隆

参考文献

[1]李仲荣．先天性肠闭锁和肠狭窄的诊治现状[J]．临床外科杂志，，19(8):-.

[2]BasuR,BurgeDM.Theeffectofantenataldiagnosisonthemanagementofsmallbowelatresia[J].PediatrSurgInt,,20(3):-.

[3]LaddAP,GrosfeldJL,PescovitzOH,etal.Theeffectofgrowthhormonesupplementationonlatenutritionalindependenceinpediatricpatientswithshortbowelsyndrome[J].JPediatrSurg,,40(2):-.

[4]FishmanSJ,IslamS,BuonomoC,etal.NonfixationofanatreticcolonpredictsHirschsprung＇sdisease[J].JPediatrSurg,,36(1):-.

[5]李正，王慧贞，吉士俊．实用小儿外科学[M]．北京：人民卫生出版社，：-.

[6]张凯清，黄年招，冷桂香．先天性细小结肠症的X线诊断及病因分析[J]．赣南医学院学报，，33(2):-.

[7]魏振玲,万爱红,李静.产前超声筛查对胎儿消化道畸形的诊断价值[J].临床心身疾病杂志,,25(4):75-77.

[8]杨利静.全结肠型巨结肠的临床研究[D].郑州大学,:1-50.