十二指肠闭锁和狭窄

十二指肠闭锁和狭窄是胚胎前原肠的一种发育畸形，引起十二指肠完全或不完全性梗阻。发病率约为1∶～。女性略多。闭锁和狭窄发生的比例约为1∶1～2。

尚未完全清楚，目前大多数学者认为主要因胚胎发育期肠管管腔空化过程异常所致。常伴发其他系统畸形，故提示本症可能与全身发育缺陷有关。

十二指肠闭锁和狭窄可发生在十二指肠的任何部位，以十二指肠降段、胰胆管开口以下最为多见。具体病变分型如下：

01闭锁Ⅰ型

肠管连续，腔内有隔膜。

02闭锁Ⅱ型

肠管两端盲闭，两端由纤维索条连接。

03闭锁Ⅲ型

肠管两端盲闭，但相连。

04闭锁Ⅳ型

肠管连续，腔内有隔膜，隔膜向远端脱垂，呈“风袋型”。

05狭窄Ⅰ型

肠腔内隔膜中央有孔。

06狭窄Ⅱ型

“风袋型”隔膜中央有孔。

07狭窄Ⅲ型

　

肠管管状狭窄。

1.症状和体征　表现为高位肠梗阻，即呕吐、上腹胀和便秘。闭锁和高度狭窄者呈完全性肠梗阻。生后1～2天内出现呕吐，进行性加重。呕吐物呈黄绿胆汁样（少数闭锁位于胆总管开口近端，呕吐物不含胆汁），有时含咖啡色。一般胎粪排出正常，闭锁可仅排少量灰绿色粘液。数日后出现脱水、电解质紊乱、体重下降和精神萎靡等。十二指肠狭窄者症状出现的早晚和轻重与狭窄的程度有关。呕吐多为间歇性，病程迁延可致慢性脱水、便秘、贫血、营养不良和生长发育障碍，典型体征为上腹膨胀，可见胃肠形及蠕动波。

2.1/2～1/3病例合并其他消化道畸形（如肠旋转不良、环状胰腺、小肠闭锁、直肠肛门畸形）、先天性心脏病、泌尿生殖系畸形及21-三体综合征等。

3.多为早产婴或低体重儿。母亲常有羊水过多史。

1.生后1～2天内呕吐胆汁样物。上腹饱满。大多排出正常胎粪，仅少数排出灰绿色粘液。

2.多为早产婴或低出生体重儿。母亲常有羊水过多史。

2.常合并消化道、心血管、泌尿生殖系及21-三体综合征等畸形。

4.X线腹立位平片示典型的“双泡征”，偶见“单泡征”、“三泡征”。余腹部无或极少气体影。上消化道钡餐可见胃、幽门管和近端十二指肠明显扩张、蠕动增强。结肠正常。

1.积极准备，早日手术治疗。

2.术前纠正水和电解质紊乱、改善贫血和营养不良。应用抗生素。

3.术中根据畸形型别选择具体术式。仔细探查有无合并畸形并予以相应处理。

4.本病不易确诊，又易并发其他畸形，故当上消化道完全性梗阻确立，就应手术探查。

随着新生儿外科包括麻醉在内综合管理的进步，本症治疗效果近年有明显提高，存活率甚至达90%以上。患儿出生体重、特别是有无其他严重合并畸形与合并症成为影响预后的重要因素。