16岁自发性纵膈气肿死亡，病因居然是

16岁自发性纵膈气肿死亡，病因居然是

16岁男性患者以自发性纵膈气肿为首发症状并死亡，他的诊断到底是什么？为此类疾病的诊治应当有哪些？作者：医院胸外科王武平

来源：医学界呼吸频道

16岁男性自发性纵膈气肿

1名16岁男性患者因间歇性言语障碍、呕吐、高热3天至我科门诊，体格检查发现前上胸壁轻度皮下气肿，胸部CT提示明显纵膈气肿伴食管腔扩大。接诊医师首先斟酌自发性食管破裂，嘱患者禁食水，同时给予支持医治。但是电子胃十二指肠镜、纤维支气管镜及上消化道造影等检查并未发现食管及气管破裂。

3天后，患者突发意识障碍、大量流涎，同时出现小便失禁及行动不能，半小时以后，患者逐步恢复意识，但脸部肌肉出现明显抽动伴烦躁不安，精神症状中断出现。心电监护提示心律失常。头颅CT未见明确异常。

病因竟是......

追问病史，该患者10年前曾被狗咬伤，并且未注射狂犬疫苗。诊断遂斟酌狂犬病，转至我院沾染科继续医治。脑脊液检查未发现异常，肝功能提示ASTu/L，CKu/L，CK-MBu/L，LDHu/L，唾液狂犬病毒RNA阳性，5天后病人终究死于呼吸衰竭。脑组织活检发现内基小体，狂犬病诊断确立。

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狂犬病：是一种潜伏期变异较大，同时也是所有沾染病重最凶险的病毒感染性疾病，可引发哺乳动物急性脑炎，一旦病发，死亡率可达%。狂犬病毒主要感染中枢神经系统，文献报导迄今为止仅抢救成功1例，病发后医治以对症支持医治为主。

基于患者临床表现，狂犬病可分为两种类型：狂躁型和麻痹型。前者以恐水、恐风、恐声及流涎为主要特点，后者容易误诊，由于它同吉兰巴雷综合症和其他神经精神疾病类似。狂犬病的诊断标准包括组织中发现内基小体及病毒RNA直接免疫荧光法（DFA）及RT-PCR阳性。

本例病例诊断思考

该病人与麻痹型狂犬病症状相一致，病程中未出现恐水、恐光等症状，以典型的自发性纵隔气肿为首发症状，从而使接诊医师做出了纵膈气肿的常规病因诊断，诸如自发性食管破裂和气管瘘。这个进程很难避免。

狂犬病患者产生自发性纵膈气肿的机制尚不清楚，可能与狂犬病发作时咽喉部不自主地剧烈地痉挛有关，致使气道及食管腔急性阻塞，进而引发肺泡及食管压力升高而产生破裂。这可能就是自发性食管破裂综合征出现在狂犬患者的缘由。

文献报导以自发性纵膈气肿为首发症状的狂犬病目前唯一3例，亦正由于罕见，接诊医师更要牢记自发性纵膈气肿作为狂犬病的不常见并发症，注意同其他疾病相鉴别，尤其是患者同时存在神经系统症状时。只有及时诊断，才能及时进行处理，提高治愈率。

部份图片来源于络

编译自Wang,W.,Ni,Y.,Gao,K.,Lu,Q.,andLi,X.().eBrazilianJournalofInfectiousDiseases17,.

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