胎儿十二指肠闭锁与狭窄

　　十二指肠狭窄与闭锁是围生儿最常见的肠梗阻，占小肠闭锁的37%~49%，其发生率在活产儿中为1/~1/.病因尚不完全清楚，多数学者认为胚胎发育过程中十二指肠腔化过程障碍是导致本病的主要原因。有报道，十二指肠闭锁可见于Feingold综合征（包括十二指肠闭锁、食管闭锁、气管食管瘘、小头畸形、手中畸形、面部畸形和发育迟缓）。

　　畸形特征

　　十二指肠闭锁与狭窄可发生在十二指肠的任何部位，以十二指肠行第二段多见，尤以壶腹附近最多见。病理分型尚未统一，一般分为以下7型。

　　闭锁Ⅰ型：十二指肠膈膜闭锁，肠管连续性不中断。本型约占41%。

　　闭锁Ⅱ型：十二指肠闭锁两端由纤维索带连接。本型约占38%。

　　闭锁Ⅲ型：十二指肠闭锁两端完全分离。本型约占11%。

　　闭锁Ⅳ型：十二指肠隔膜型闭锁，膈膜脱垂到远端肠腔内形成“风袋形”或多发膜性闭锁。本型约占10%.

　　狭窄Ⅰ型：十二指肠膈膜型狭窄，中央有开口。

　　狭窄Ⅱ型：十二指肠风袋形膈膜，中央有极小孔。

　　狭窄Ⅲ型：十二指肠某段肠管狭窄。

　　十二指肠闭锁常伴发其他畸形。7%的十二指肠闭锁可伴有食管闭锁，40%可伴有小肠旋转不良。由于十二指肠闭锁发生在壶腹附近最多见，因此，1%胎儿可伴有肝胆管及胰管畸形。胆囊不发育是产前超声能检出的一种特殊合并畸形。20%~36%胎儿可合并心脏畸形（主要为室间隔缺损和心内膜垫缺损）。33%可合并脊柱畸形。总之，约65%的十二指肠闭锁胎儿可合并染色体畸形（尤其是21三体）或其他结构畸形，或两者均合并存在。

　　超声诊断

　　１、十二指肠闭锁的典型超声表现为胃及十二指肠近段明显扩张，胎儿上腹横切面时可见典型的“双泡征”，位于左侧者为胃，右侧者为扩张的十二指肠近段，侧动探头时两泡在幽门管处相通，由于幽门部肌肉肥厚，该处狭窄小而其两膨大至。一般，“双泡征”在孕中晚期或晚孕早期才会出现典型征象，此时期以前很难对本病做出诊断。但有学者用阴道超声在12周时成功诊断十二指肠闭锁。

　　应特别注意的是，正常情况下，当对胎儿腹部略为斜切时，可在同一切面内显示胃与膀胱图像，类似上述“双泡征”。区别的方法是侧动探头追踪显示两者的连续性，如果两个无回声区不相通，则不认为是十二指肠闭锁形成的“双泡征”，而应为胃和膀胱的声像。另外，胎儿腹部横切时，尤其在孕晚期，结肠内液体较多时，如果其与胃在同一平面显示，也可有“双泡征”假象。此外，胎儿腹部囊性包块与胃同时显示时也出现“双泡征”，应注意区别。

　　２、十二指肠闭锁合并食管闭锁（不伴有气管食管瘘）时，由于近段十二指肠与胃相通，胃及十二指肠的分泌物大量积聚于胃与近段十二指肠，使其极度扩张，同时，幽门部亦显著扩张，形成“Ｃ”字形。因此，本病扩张的程度远较单纯十二指肠闭锁为明显。

　　３、由于胎儿在宫内呕吐，胃内内容物可通过食管反吐到羊水中，从而使胃暂时表现为正常大小。因此，如果检出胃部声像正常但有羊水过多时，不能完全除外十二指肠闭锁。

　　４、羊水过多。十二指肠闭锁胎儿羊水过多可早在19周出现。羊水过多开始出现时间的早晚以豚羊水过多的严重程度，取决于十二指肠梗阻的严重程度以及是否伴有其他影响羊水吸收的胃肠道畸形。约50%的十二指肠闭锁最终出现羊水过多。

　　５、伴发其他畸形时，有相应畸形的超声表现，如十二指肠闭锁可以是ＶＡＴＥＲ联合征中的一个表现，30%的十二指肠闭锁胎儿患有21三体综合征。

　　临床处理及预后

　　十二指肠闭锁明显增加胎儿患染色体畸形风险，尤其是唐氏综合征，约30%十二指肠闭锁胎儿有唐氏综合征，而15%的唐氏综合征胎儿可发生十二指肠闭锁。胎儿约43%因羊水过多导致早产，产前定期超声监测羊水量非常重要。出生后立即胃肠减压，防止胃内容物误吸或胃穿孔。补充血容量和电解质紊乱，纠正后手术治疗。

　　单纯十二指肠闭锁与狭窄预后较好。伴有严重畸形者，常导致新生儿死亡。伴有多发性小肠狭窄者，预后不良。伴有染色体畸形者，预后不良。

　　大多数单纯性十二指肠闭锁或狭窄为散发性，无再发风险。但也有报道在家族中呈常染色体显性遗传。Ｆeingold综合征为常染色体显性遗传病。伴发21三体者，再发风险参考21三体再发风险。

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