中国首例quot无肠宝宝quot

人的一天，最平常不过的事情就是吃喝拉撒睡，但有个叫阿代尔的小男孩，从出生开始，就没有吃过一顿饭、喝过一滴水、拉过一泡屎，这一切都是因为他没有肠子。

这个特殊的宝宝，从出生起就一直住在浙江大医院新生儿重症监护室里，靠静脉输营养存活，现在已经20个月大了，生长发育完全达标，他的体重11公斤、身高82公分，智力发育水平也和正常幼儿完全一致。

但是，让人隐隐不安的是，输营养液会对肝脏有负担，尽管目前在浙大儿院新生儿重症监护室所有人努力下，孩子肝功能是健康的，但输营养液长大和肝脏损伤之间毕竟是个时间赛跑。

阿代尔是浙大儿院新生儿重症监护室里五十位医护人员共同养大的孩子，医生们都说，自己就像孩子的“爸爸妈妈”一样.今天，几位医生说的话，让人动容。

新生儿重症监护室程晓英护士长说：“你知道吗，阿代尔睡的小床已经加长了好几次，他很勇敢的活到了现在。孩子最常说的话不是‘爸爸’、‘妈妈’，而是‘阿姨’、‘阿婆’。我们看着他会坐了、学爬了、现在很能干的会走路了。每一天，我们都给孩子很多抱抱，孩子也给我们很多笑容。”

浙大儿院新生儿重症监护中心主任施丽萍医生说：“阿代尔是中国首例‘无肠宝宝’，我们团队查阅了大量国内外文献，为他制定详细的治疗方案为保障孩子健康活到了今天。我们陪伴了孩子一点一滴的成长，我们希望阿代尔有个更好的未来。我们必须尽最大的努力给他最好的医疗，这样才不会有遗憾。”

在今天浙大儿院新生儿重症监护中心成立30周年的庆典上，浙大儿院院长杜立中向来自美国、医院的十余位儿科专家发出邀请，希望在全球范围内征求适合阿代尔治疗的最佳医疗机构以及最适的下一步治疗方案。　

亲爱的读者，如果您在关于阿代尔的疾病方面有相关资讯，也希望您能告诉我们都市快报和浙大儿院。我们希望这个创造了生命奇迹的小男孩，能和所有孩子一样，有一个美好的明天。

无肠小子生命力非常顽强

孩子生长发育为正常水平

今天下午3点，在浙大儿院新生儿重症监护中心，记者见到了阿代尔。在爸爸怀里的孩子，一会儿安静，一会儿又调皮活泼起来。一见到有很多陌生的记者叔叔阿姨们，孩子有些害怕，把脑袋钻进了爸爸的臂弯。

一年前我见到的阿代尔，完全不是这个样子，当时孩子躺在监护室里，还不能到户外来。现在的孩子比当时明显长高长胖了，要不是他身上带有一根输营养液的管子和输液袋，完全和健康孩子一样。

去年9月，我第一次见到阿代尔。当时他6个月大，一看到我，就兴奋起来，张开手臂要抱抱，嘴里发出哼唧哼唧的撒娇声。捏捏孩子的小腿，很结实，肉肉也蛮多。我把手指头放在小家伙的手心里，他一把紧紧捏住了。

医生护士们说话时，阿代尔的眼睛会随着他们走动的方向移动，大眼睛长睫毛扑扇扑扇，更添几分可爱。

和别的孩子不同的是，当时阿代尔的胸口固定有一个泵，泵的大小如女人拳头。泵的一头连着的管子，扎入手臂静脉里。他每天所需的营养液和液体，就靠这个泵和管子输入。

阿代尔包着尿不湿，施丽萍医师说，孩子的排尿功能是正常的。但因为没有肠子，所以没有大便，代谢后排泄出来的废液，通过引流管从身体里导出来。

阿代尔从出生后就一直住在新生儿重症监护室里，早已超出了新生儿住院的标准，他睡的床特制加大，孩子爸爸每周都会赶到杭州来看他，带来家乡的音乐让医生放给孩子听。

新生儿重症监护室程晓英护士长说：“阿代尔虽然吃不了东西，但考虑到口腔发育，我们给他买了磨牙棒、牙胶、安抚奶嘴，让他咬。”

现在过了一年了，孩子的变化很大。施丽萍医生说，孩子很聪明，他在监护室里看到医生阿姨的电话响了，马上装做接电话的样子，小胖手放在耳朵上，嘴巴里发出讲电话的声音。

现在阿代尔已经是20个月的大孩子了。除了营养支持以外，也开始面临更多的问题。

首先，因为阿代尔自出生以来一直没有进食，他对食物都不感兴趣，也不会咀嚼。这是医生们很担心的。新生儿重症监护中心的副主任马晓路医生说：由于长期没有咀嚼的锻炼，孩子的吞咽功能、咀嚼功能会慢慢退化，面部肌肉也会发生松弛，对其语言功能也会有影响。由于缺乏口腔内的刺激，阿代尔的牙齿长得比同龄孩子慢，现在只有六颗。尽管通过磨牙棒、牙胶、安慰奶嘴锻炼他咀嚼、吸吮的能力，可是效果并不明显。

怀孕时发现胎儿肠子有问题

父母坚持生下“无肠”宝宝

阿代尔的爸爸妈妈是外国人，目前在浙江经商。阿代尔妈妈怀孕20多周时，到浙江大学医院做B超，发现胎儿患有胎粪性腹膜炎，这意味着胎儿先天性肠发育不良。思考再三后，阿代尔的爸爸妈妈还是决定让这个小生命诞生。

阿代尔是年三十晚上出生的，年初一凌晨，浙大儿院新生儿外科主任钭金法医师接到了会诊电话。“孩子的肚子胀得圆滚滚的。结合CT图片一看，基本没有正常肠管影像，是严重的胎粪性腹膜炎，有生命危险。大年初一，医院里给孩子做了首次手术。没想到，接下去又做了三次手术。”钭医师说。

尽管已有预料，但钭金法医师第一次打开孩子的腹腔时，还是大吃一惊。肚子里就像是一个粪坑，全部是胎粪和钙化斑块，健康新生儿的小肠长有2至3米，而他的小肠仅有临近十二指肠的20厘米空肠，并且炎症水肿明显，血供很差。其余肠管均严重发育不良。

钭金法医师说，小肠如果有30厘米长的话，还是有可能靠自生吸收营养存活，所以第一次手术时，给孩子做了胎粪清除及小肠造瘘术，希望以后再把残损的小肠拼接看看，能拼多长算多长。

阿代尔出生时是5斤4两，手术后降到了4斤，有1斤4两是肚子里没用的胎粪、钙化灶和脓液。这些囊肿脓液把孩子的肠子压得扁扁的，没有发育的肠子粘成像饼一样。

两周后发现，残留的小肠均缺血坏死，剩余结肠也多发性坏死穿孔。不得已，又切除了所有坏死的小肠、结肠，仅剩余十二指肠。这意味着孩子成了一个彻底的无肠儿。

一个月后，噩耗再度来袭，十二指肠又发生溃烂穿孔，胆汁流入腹腔并从切口处流出来，不得已又进行手术，给十二指肠造瘘，将消化液通过管子引流到体外。此后，孩子的腹腔感染问题终于彻底解决了。

不能吃饭、不能喝水

营养全靠定时定量静脉输注

正常人吃进去的食物到了胃里后，被“磨”成浆，然后经十二指肠，进入小肠，由小肠消化吸收营养，食物残渣转化为粪便排出体外。但如果没有肠子，人就相当于失去了能量转化器，此时要想活下去，唯一的办法是定时定量静脉输营养液。

说说容易，做起来真的很难。

浙大儿院新生儿重症监护室主任施丽萍主任医师说，人体所需的营养素有蛋白质、脂肪、碳水化合物、各种维生素、微量元素、矿物质等。健康人通过肠子吸收，而小肠是一个智慧的器官，它会按需调整，哪些营养素过多，它会少吸收一些。

“为了让阿代尔也能达到这种平衡，我们通过他的日龄、体重，除保证每天蛋白质、脂肪、碳水化合物供给外，严格根据每一天营养素的要求，调整营养素的成分、制剂、配比；又根据每天机体所需液体量和十二指肠引流液的多少，调整每天静脉输液量。”

施丽萍主任说，这里面的难点是，怎么保持营养平衡，避免出现某些元素缺乏的情况。还有就是，阿代尔的营养素全部由肠外供给，长期这样的话，存在肝功能损害甚至衰竭的风险。这就对医务人员提出了非常高的要求。

而从长远看，要想继续维持生命提高生活质量，必须设法实施肠内营养。也就是说，唯一的希望是做肠移植。我们国内虽然做过小肠移植，但还没有给这么小的孩子做过。而且相对于心脏移植、肝脏移植等，肠移植在移植手术中是最难的，器官排异的可能性也最大。

可爱的阿代尔

我们尽最大的努力帮你找更好的治疗方案

今天，阿代尔的爸爸也向媒体求助，希望能找到更好的治疗方案。

中华医学会儿科学分会新生儿学组组长、浙大儿院院长杜立中教授说，阿代尔能健康快乐的长大，是我们医生和家长共同的心愿。

经过新生儿重症监护室所有人的努力，阿代尔生长发育完全达标，他的体重11公斤、身高82公分，智力发育水平和正常幼儿完全一致。这体现了浙大儿院外科手术、长期全静脉营养、长期静脉置管、造口护理等方面的医疗护理技术已经达到世界先进水平。正是这些过硬的医疗技术，才让很多的不可能成为可能，才让越来越多的脆弱的新生儿得到世界一流的救治。

目前，浙大儿院新生儿重症监护室医疗团队一直积极在为阿代尔寻求更好的治疗方案，比如家庭静脉营养，肠移植等，希望能进一步提高孩子的生活质量，也希望广大读者为我们提供好的医疗资讯。

来源：都市快报